陈月桂，燕铁斌，袁沃亮，王景峰，聂如琼，陶恩祥，刘英梅，闵瑜，颜海莲.肢带型肌营养不良家系的临床及电生理分析[J].中华物理医学与康复杂志,2008,(8):
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| 肢带型肌营养不良家系的临床及电生理分析 |
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| 中文关键词: 肢带型肌营养不良 临床表现 电生理分析 |
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| 中文摘要: |
| 目的分析肢带型肌营养不良（LGMD）家系的临床与电生理特点。 方法调查LGMD家系（35人）中的27人，14人接受神经电生理检查（10例无临床表现，4例有临床表现），包括肌电图（EMG）、运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）。 结果有临床表现的4例患者中，3例于青少年时期发病，临床症状典型，表现为四肢进行性无力，Gower征阳性，出现鸭步，肌萎缩主要分布于近端肌，无腓肠肌肥大等；1例患者临床症状不典型。4例患者神经电生理检查结果显示，MCV和SCV均正常，3例EMG呈神经源性损害，1例EMG呈混合性损害。 结论同一家系中的LGMD患者，病程越长，临床表现越典型；神经电生理检查中，EMG以神经源性损害为主，而MCV和SCV正常。 |
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